Az ITP krónikus formájában a lép kivétele, nem magát a betegséget gyógyítja meg, henem tünetei kezelésnek számít. Általában akkor van rá szükség, ha a rendelkezésre álló gógyszerek nem hatékonyak, vagy ezen kezelések ellenére is előfordulnak olyan periódusok amikor a vérlemezke szám igen alacsony, így nagy a kialakuló vérzés, akár életet veszélyezteteő vérzés veszélye. Ezen esetekben a lépkivétel mindenképpen indokolt lehet. Bár a lép termeli a betegségért felelős ellenanyagok nagy részét, így eltávolításának valamelyes oki szerepe is van, de elsősorban mint a vérlemezke pusztulás fő helye jön szóba a lép. Így lépkivétel után is megmarad a betegség, azaz a szervezet egyéb helyein termelődő ellenanyagok kapcsolódnak a vérlemezkékkel, de ezeket a lép (mivel kivételre kerül) már nem távolítja el a keringésből. Saját betegeinkben kivétel nélkül hatásos volt, mely révén elkerülhető a súlyos életveszélyes állapotot okozó vérlemezke szám esése.

Természetesen ezt követeően is eshet a vérlemezke szám, illetőleg van adat arra vonatkozóan, hogy nem mindig hatásos a lépkivétel, mely tényről a kezelőorvos bizonyára ad felvilágosítást. Ismétlem, hogy saját gyermek betegeink között ilyen még nem fordult elő, s a náluk kialakuló vérlemezke szám esés enyhébb, illetőleg kezelésre jobban reagál, mint a lépkivételt megelőzően.

Válaszolt: Dr. Szegedi István csecsemőgyógyász, nephrológus, haemathológus szakorvos

A kérdése egyszerre egyszerű és egyszerre bonyolult. Ha pusztán egyszerű igen-nem- el felelnék a kérdésekre akkor azt írnám, hogy…

Igen, a steroid kezelésre már egyszer jó reakciót mutató betegség ismételt steroid kezelésre is általában jól reagál. Igen, a dózis tényleg magas, de egyébként hatástalan lehet.

Nyílván a helyzett ennél jóval bonyolultabb. Gyermekkorban thrombocytopenia (ITP) 90 %-a acut folymata, ami lényegében azt jelenti, hogy rövid időn belül a beteg meggyógyul. Ez a leggyakoribb. Az esetek 10 %-a húzódik el 6 hónapon túl amikor már krónikus folyamatról beszélünk, de meég ezen kisgyermekek nagy része is 2 éven belül kezeléssel, vagy anélkül meggyógyul. Tehát jó esélye van gyermekének gyógyulásra.

10 000-es thrombocyta számnál kezellés mindenképpen indokolt a vérzés veszélye miatt. A kezelő orvos döntése logikus, miszerint a korábban már hatékony gyógyszert emelte vissza a kezdeti szintre. Legvalószínűbb, hogy a szervezetben zajló, az ITP-t okozó folyamat még nem zajlott le, így a gyógyszer csökkentésével a folyamat fellángolt. Ez a gyógyszer emelésével kontrollálható és újra nyugalomba hozható! Javasolt ilyenkor a lassabb csökkentés, kissé elhúzódóbb adás. Sok és intenzív mellékhatás esetén lehet adni immunglobulin készítményt, azonban attól sem várható jobb eredmény.

Sajnos vannak esetek amikor a folyamat igen nehezen kontrollálható ezen két gyógyszerrel is, ilyenkor más tipusú gyógyszerek, vagy a lépkivétel segít. Ebbe a kérdéskörbe azért nem érdemes részletesen belemenni, mert a jó kezdeti steroid válasz a gyógyulás kifejezett lehetőségét jelzi.

A folyamat más alakulása esetén szívesen írok ezen kezelési tapasztalatainkról is részletesen.

A kérdésre válaszolt: Dr. Szegedi István csecsemő -és gyermekgyógyász, hematológus szakorvos

A kemoterápia nem kizárólag a kóros sejteket pusztítja el, hanem gátolja a normál csontvelői működést is. Ennek következményeként a beteg vérszegénnyé, azaz anémiássá válik, esik hemoglobin szintje. Sokszor maga a betegség, pl. a leukémiás sejtek csontvelői szaporodása, vagy daganatos betegség csontvelői infiltrációja-beszűrődése is hozzájárul a vérképzés csökkenéséhez.

A véradás nem köthető egy adott számszerű értékhez. Az orvos általában több tényezőt is figyelembe vesz a vér adás szükségességének megítéléséhez. Fontos a kialakulás dinamikája. Gyors anemizálódás esetén hamarabb dönthetünk véradás mellett, főleg ha azokat klinikai tünetek kísérik, például szédülés, gyengeség, fáradékonyság, étvágytalanság, vagy akár súlyosabb tünetek, mint pl. rossz szívműködés. Ugyanakkor fontos, hogy vajon számíthatunk-e belátható időn belül a vérképzés helyreállására, mert ha igen és nincs klinikai tünet akkor lehet várakozni, ha viszont további vérképzést gátló inzultusok azaz további kezelések szükségesek akkor nem valószínű a hemoglobin szint megfelelő ütemű spontán bekövetkező rendeződése. Hasonló a helyzet ha a gyermek korábban már több kezelést kapott, mely a csontvelőt mintegy kimeríti. Fontos, hogy a további kezelések tolerálhatósága a beteg jobb általános állapotában elfogadhatóbb, tehát relatíve alacsony hemoglobin szint mellett ha nincs klinikai panasz, de erős citosztatikus kezelés következik, a beteg akár előkészítésként is igényelhet transzfúziót.

Összefoglalva a fentieket, nem adható meg pontos Hgb érték mint transzfúziós indikáció, mindig a kialakulás dinamikája, a beteg pontos fizikális állapotfelmérése, a kezelés további terve együttesen határozza meg a beadás szükségességét. Magunk gyakorlatában –fentiek alapján érthetően nem merev határként- általában a 80 g/l értéket szoktuk véradási indikációnak tekinteni, főleg ha a kis beteg további kezelések előtt áll, egyéb kísérő betegsége, pl fertőzése is zajlik, klinikai állapotában gyenge, elesett állapotú.

A vérlemezke képzés hasonló okok miatt csökkenhet. Erre szintén jellemző a vérlemezke adás relatív indikációja, azaz nem mindig lehet pontos értéket meghatározni aminél mindig adunk vérlemezkét. Fontos itt is beteg tüneteinek (vérzések vagy más kísérő betegség tünetei) megléte vagy hiánya. Általában 5 G/l alatt kifejezetten nagy a valószinűsége a vérzésnek, de 10 G/l alatt is gyakrabban fordulhat elő nagy, akár életet is veszélyeztető vérzés. Aktuálisan kezelés alatt álló, további kezelések elé néző gyermeknél 10 G/l alatt általában a vérlemezke adás mellett döntünk. Amennyiben a beteg lázas, fertőzése zajlik, vagy bármilyen vérzéses tünete van a vérlemezke adás akár 20 G/l érték körül is indokolt lehet.

Mivel a vérlemezke szám dinamikus, sokszor nehéz az indikáció megítélése. Előfordulhat például, hogy reggeli vérvételnél a Thr 20 G/l, amely főleg ha nincs tünete a betegnek nem jelent vérlemezke pótlási indokot. Mivel naponta 1x történik vérvizsgálat, soha nem lehet tudni, hogy egy betegben mennyi a vérlemezke szám. Adott esetben pl. előfordulhat (minthogy a vérlemezke szám órák alatt csökkenhet.), hogy délután 5 alá esik, vagy éppen éjszaka és ez csak a másnap reggeli vérvételnél derül ki, azaz hogy pl. 5 G/L alatti a Thr szám. Sokszor még ilyen érték mellett sem látunk nagy vérzéseket. Tehát az adott beteg az egész délutánt és éjszakát 5 G/L vérlemezke számmal töltheti, adott esetben terápia nélkül. Persze más a helyzet ha egyértelmű vérzések jelennek meg, melynek esetén ismételt vérvizsgálat fényt deríthet az alacsony vérlemezke számra.
Másik érdekes meggondolás, hogy mi van ha a beteg THR száma 5 alatti és kap mondjuk 5 egység vérlemezkét. Sokszor előfordul, hogy másnap a THR szám megint csak 5 alatti, még akkor is ha a beadás után 1 órával mért érték jó emelkedést mutat. De vajon ilyenkor mikortól megint 5 alatti a Thr szám. Egy biztos, hogy nem éppen a reggeli vérvétel idejétől.

S mivel a vérkép folyamatos monitorizálása, sem a vérlemezke folyamatos pótlása nem megoldható, alacsony thrombocyta szám során, még pótlás esetén is van veszélyes periódus.

Összefoglalva, súlyos betegnél még vérzés hiányában is 10 G/L alatt, vérzések megjelenése esetén akár 20 G/L alatt indokolt a vérlemezke pótlása, míg 5 G/L alatt lehetőleg minden esetben érdemes vérlemezke készítményt adni. Fentiekben kifejtett okok miatt a hatékonysága, illetve az indikáció megítélése nehezebb, komplikáltabb, mint a vörösvértest készítmény adása esetén.

Dr. Szegedi István csecsemő –és gyermekgyógyász, hematológus szakorvos

Válasz a potenciális csontvelő donornak:

Minél nagyobb a csontvelői donorok száma, annál nagyobb a súlyos, csontvelő-átültetéssel gyógyítható gyermekek túlélésének esélye!

Éppen ezért minden lehetséges Donornak nagyon örülünk.

Aki Donor szeretne lenni, nem kell mást tennie, mint a területileg illetékes véradóban jelentkezni. Itt egy vérvételből tudják azonosítani az illető HLA típusát, mely megszabja, hogy az ő őssejtjei kinek lesznek alkalmasak. Orvosi vizsgálat szabja meg, hogy az illető alkalmas-e Donornak, nincs e esetleg ezt akadályozó betegség. Egy kérdőív kitöltése kapcsán kell nyilatkozni, hogy az illető csupán rendszeres véradónak vagy esetleg csontvelői Donornak is jelentkezik.

A vérvétel egy véradásnál nem fájdalmasabb, csontvelői mintavétel a vizsgálatokhoz nem szükséges. Az átültetéshez szükséges csontvelői őssejtek gyakran egyszerű vérvétellel elérhetőek, amelyet megelőzően bizonyos eljárásokkal a csontvelői őssejteket mobilizálják, mintegy a perifériás vérbe, vénákba terelik, s szintén a véradás nem fájdalmas eljárásával összegyűjtik, a Donortól leveszik. Ezt követően ezt tisztítva, előkészítést követően transzfúzióhoz hasonlóan juttatják a betegbe. Tehát a csontvelő, vagy inkább őssejt adás sem feltétlenül jelent fájdalommal, műtéttel járó beavatkozást, nem jelent megterhelést a Donornak. Mindemellett a Donor még ezt követően is meggondolhatja magát, azaz nem jelent abszolút kötelezettséget a jelentkezés.

Dr. Szegedi István csecsemő –és gyermekgyógyász, hematológus szakorvos

A válasz nagyon nehéz, mert nincs benne a kérdésben, hogy mi miatt volt a műtét. Ha agydaganat miatt, milyen a szövettani eredmény?

Ha daganat miatti műtét történt, a beteg gyógyulási esélye elsősorban tényleg a műtét sikerességétől, annak teljes vagy nem teljes eltávolításától függ. Nyilvánvaló, hogy a tumor teljes sebészi eltávolítása esetén jobb a gyógyulási esély. Ilyenkor is maradhatnak mikroszkopikus méretű maradványsejtek a műtéti területen, a daganat kiindulási helyén. Másrészt már a műtét előtt vagy éppen műtét alatt a liqourba kerülhetnek daganatos sejtek, melynek révén természetesen a tumor szóródhat. Amikor magvas sejtet találnak a liqourban, még nem biztos, hogy daganatos sejtről van szó. Ha tumorsejt van a liqourban, természetesen a tumor szövettanától függően a műtéten túl alkalmazható cytosztatikus vagy sugárkezelés is szóba jöhet, mely a maradék tumorsejteket elpusztíthatja.

Természetesen az eset részletes ismerete nélkül pontos válasz nem adható, de ha a fent leírtak vonatkoznak az adott esetre akkor: „A liqorban sikeres műtét után észlelhető magvas sejt nem akadálya a gyógyulásnak!” a válaszom.


Dr. Szegedi István csecsemő –és gyermekgyógyász, hematológus szakorvos